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OTOSCLEROSIS

INTRODUCCION:

OSTEODISTROFIA DE LA CAPSULA OTICA DEL LABERINTO.

FRECUENCIA: 8-10% DE NECROPSIAS 0.3-0.8% DE LA POBLACION EN ESPAÑA

EN INGLATERRA: 47% DE HIPOACUSIAS EN ADULTO(MAWSON 1984)

70%MUJERES (13-30 AÑOS MENARQUIA Y EMBARAAZOS, MENOPAUSIA)

ANTECEDENTES HEREDITARIOS EN UN 45-75% (LARSSON 1960-90%)

FIJACION DE PLATINA DEL ESTRIBO: HIPOACUSIA DE TRANSMISION

OTUS---OIDO ESKLEROS---DURO

OTOESPONGIOSIS POR LA ESTRUCTURA ESPONJOSA DEL HUESO NEOFORMADO.

HISTORIA:

OTOESCLEROSIS:

1º VANSALVA 1735: AUTOPSIAS

1841 TOYNBEE: RELACCIONA FIJACION DE ESTRIBO CON SORDERA

1881 VON TROLTSCH: 1º QUE USA EL NOMBRE DE OTOSCLEROSIS(ACHACABA LA SORDERA A ESCLEROSIS DE MB TIMPANICA POR CATARRO CRONICO DE ESTA)

1894 POLITZER: DISTROFIA DE LA CAPSULA LABERINTICA CAUSA DE ANQUILOSIS DE ESTRIBO Y NO A LOS CATARROS CRONICOS COMO SE CREIA HASTA EL MOMENTO. CONDENA LA CIRUGIA DE LA ANQUILOSIS ESTAPEDIAL LLAMANDOLA “CAMINO EQUIVOCADO DE LA OTOLOGIA MODERNA”

1885 BEZOLD: TRIADA DE BEZOLD: RINE NEGATIVO+HIPOACUSIA EN GRAVES + ALARGAMIENTO DE CONDUCCION OSEA.

1894 SIEBENMANN: ESPONGIOSIS ( SE USA TODAVIA EN TERMINOLOGIA FRANCESA)

SEBENMANN(1911), MANASSE(1922), NAGER(1928): ALTERACIONES HISTOQUIMICAS EN LA OTOESCLEROSIS

MANASSE (1922) PRECISA LA HISTOGENESIS DEL FOCO OTOESPONGIOTICO.

MAYER(1917), WEBER(1930), NAGER(1932), ANSON(1937),...: ALTS HISTOLOGICAS.

BAST Y ANSON (1948): IMPORTANCIA DE LA FISURA ANTEFENESTRAM

SHAMBAUGH(1964): OTOESPONGIOSIS COCLEAR.

CHEVANGE Y JORGESEN (1977): IMPORTANCIA DE LOS LISOSOMAS EN EL DESARROLLO DE LA ENFERMEDAD.

DELLA TORRE 89 ESTUDIA LA ADENIL CICLASA EN RELACCION CON LA OTOESCLEROSIS.

ARNOLD 89 : RELACCION DE LA OTOESCLEROSIS CON EL MUNDO DE LOS VIRUS.

TRATAMIENTO:

PASSOW(1897): FENESTRACION EN PLATINA DE ESTRIBO.

HOLMGREN(1917): MICROSCOPIO QUIRURGICO: FENESTRACIONES.(FRACASO)

SOURDILLE(1937): TIMPANOLABERINTOPEXIA(UNION MB TIMPANICA-LABERINTO)

LEMPERT(1938): FENESTRA DE LCONDUCTO SEMICIRCULAR LATERAL EN UN TIEMPO.

ROSEN (1953) : MOVILIZACION DE ESTRIBO SIGUIENDO ANTIGUAS TECNICAS.

1956 SHEA: SUSTITUCION DE ESTRIBO POR PROTESIS DE POLIETILENO..

1960 SCHUKNECHT Y EN 1962 SHEEHY : PROTESIS EN OIDOS FENESTRADOS.

MODIFICACIONES DE ESTAPEDECTOMIA:

HOUSE 1962: PROTESIS SOBRE ESPONJA DE GELATINA

HOUGH 1960: ESTAPEDECTOMIAS PARCIALES.

HOY EN DIA MUCHAS MODIFICACIONES SEGÚN CADA CIRUJANO. SE TIENDE A LA ESTAPEDOTOMIA

ETIOLOGIA

GEN DOMINANTE + FACTOR HORMONAL, BIOQUIMICO O MECANICO.

HERENCIA: ANTECEDENTES FAMILIARES EN UN 45-75%.

TOYNBEE 1860:1º QUE OBSERVA LA PREDISPOSICION FAMILIAR

FOWLER Y SHAMBAUG: OTOSCLEROSIS EN GEMELOS UNIVITELINOS.

SCHWARZ Y BECKER 1964: GEN AUTOSOMICO DOMINANTE

PENETRACION INCOMPLETA 25. 40%

A PESAR DE MUJER LA RELACCION CON GEN X DESCARTADA.

BUCZYLKO 1991: SATELITES EN CROMOSOMAS DE GRUPOS G Y D.

NIÑO CON 1 DE SUS PROGENITORES OTOSCLEROSIS.....20% DE PROB DE PADECER

FACTOR RACIAL: BLANCOS (7:1)>NEGROS>AMARILLOS

HORMONAL: DEBUTA/AGRAVADA FRECUENTEMENTE CON MENARQUIA O EMBARAZOS O MENOPAUSIA.

MUJERES.

WALSH 1959 YA DEMUESTRA CON AUDIOS PRE Y POSTPARTO EL NO EMPEORAMIENTO DE LA HIPOACUSIA CON EL EMBARAZO.

BIOQUIMICO: SU SIMILITUD CON OSTEOGENESIS IMPERFECTA—ALT.METABOLISMO FOSFORO Y CALCIO.

DEMOSTRADO LA PRESENCIA DE FOSFATASAS ACIDAS Y ALCALINAS EN FOCO OTOESCLEROSO.

DANIEL, SHAMBAUGH Y FISCH 1973 : FLUOR IMPIDE LA APARICION DE LA ENFERMEDAD.

T^IA DE ISQUEMIA VASCULAR DE WITTMACK: LA DESCARTO FOWLER AL DEMOSTRAR QUE ES HUESO NEOFORMADO Y NO DEGENERADO.

T^IAVIRICA: ARNOLD 1989: IgG IgA c/ PARAMIXOVIRUS Y c/ Ag DE RUBEOLA EN FOCO OTOSC

VITAMINA D: BROOKES (1985) ¯VITAMINA D. OTOSCLEROSIS.

FLUOR: WEIT 1979- SI AGUA CON FLUOR--®¯OTOSCLEROSIS

MEURMAN 1985 TTO CON FLUORURO SODICO EN OTOSCLEROSIS ESTABILIZA EL

FOCO ESPONGIOTICO

OTROS

PATOGENIA

CAPSULA LABERINTICA U OTICA: ALIMENTADA DE HUESO POR EL PERIOSTIO EN SU PARTE EXTERNA.

CAPAS: 1.-ENDOSTICA 2.-ENDOCONDRAL(CANTILAGO EMBRIONARIO) 3.-PERIOSTICA

SIETE ZONAS EN LAS CUALES DE MANERA CONSTANTE APARECE CARTILAGO

EMBRIONARIO O HUESO DEFECTUOSO:

1.FISSULA ANTE FENESTRAN 2.FUSSULA POST FENESTRAM 3.ZONA INTERNA DE LA COCLEA 4.VENTANA REDONDA 5.CONDUCTOS SEMICIRCULARES 6.SUTURA PETROESCAMOSA 7. BASE DE APOFISIS ESTILOIDES

1.-85% -V.OVAL (F.ANTE FENESTRAM)

2.- 35% V.REDONDA

3.- .-35% COCLEA

4.- 15% CAI(PARTE INTERNA COCLEAR)

5.-7% CANALES SEMICIRCULARES

POCO FRECUENTE EN LA SUTURA PETROESCAMOSA Y EN LA BASE DE AP ESTILOIDES

FACTORES QUE HIPOTETICAMENTE INTERVIENEN EN LA GENESIS DE LA OTOSCLEROSIS:

1. MADURACION OSEA FISIOLOGICA DE LA CAPA ENCONDRAL: (PEROZZI,1916): ZONAS DE MAYOR OSIFICACION DE ESA CAPA ENCONDRAL POR ESTIMULOS COMO FRACTURAS DE OTROS HUESOS, EMBARAZO,...

2. ESPECIAL REPARACION DE LAS LESIONES OSEAS EN CAPA ENCONDRAL: LAS FRACTURAS EN DICHA CAPA SE RESUELVEN POR MEDIO DE FIBROSIS.

MAYER 1917-MICROFRACTURAS POR PESO DE CEREBRO Y CONDILO MANDIBULAR

SERCER Y KRMPOTIC 1966- POSICION ERECTA SOBRECARGA EL TEMPORAL.

3. VASCULAR:

WITTMAACK 1919: FOCOS DE OTOSCLEROSIS EN VECINDAD DE VASOS.

WRIGHT 1977- 25% DE HUESO OTOSCLEROSO DE ESTAPES CON ZONAS DE NECROSIS AVASCULAR POR EMBOLOS GRASOS EN ARTERIOLAS.

4. MECANISMOS ENZIMATICOS:

CAUSSE 1970-85: IMPORTANCIA DE EQUILIBRIO ENZIMATICO LISOSOMAL.

TRIPSINA / ALFA 1 ANTITRIPSINA, TRIPSINA / ALFA 2 MACROGLOBULINA.

SI ESTE COCIENTE ALTO= RAPIDA EVOLUCION; BAJO=LENTA EVOLUCION

SOBRE TODO PARA DETERIORO COCLEAR (NEUROSENSORIAL)

Fl Na --- INHIBE ACCION DE LA TRIPSINA

5. PAPEL DE LA HERENCIA: A.D. CON PENETRANCIA VARIABLE

ANATOMIA PATOLOGICA:

ENFERMEDAD PROGRESIVA: FOCO OTOSCLEROTICO--------UNION DE ESTOS.

MICROSCOPICAMENTE:

DOS ESTADIOS:

a) ESTADIO INICIAL O DE REABSORCION OSEA: REABSORCION OSEA ALREDEDOR DE VASOS QUE APARECEN DILATADOS CON APARICION DE FIBROBLASTOS.. ( MANCHA DE SCHWARTZE EN PROMONTORIO)

b) ESTADIO DE REORGANIZACION O DE ESCLEROSIS OSEA: TEJIDE OSTEOIDE EN ZONAS DE TEJ CONECTIVO (FIBROBLASTOS..OSTEOCLASTOS..OSTEOCITOS)

MANTO AZUL DE MANASSE: SE TIÑE CON HEMATOXILINA-EOSINA DE AZUL LAS ZONAS ACTIVAS .

MACROSCOPICAMENTE: EXCRECENCIA OSEA EN LIGAMENTO ANULAR DE RUDINGER PENETRANDO EN PLATINA DE ESTRIBO.

CLASIFICACION:

a) TIPO I: PLATINA DELGADA Y LIGERAMENTE FIJADA.

b) TIPO II: PLATINA GRUESA,TOSCA Y DE COLOR LECHOSO.

c) TIPO III: TODA LA PLATINA OCUPADA POR GRUESO FOCO OTOSCLEROSO. PLATINAS OBLITERANTES CON DIFICULTAD Y RIESGO QUIRURGICO.

CLINICA:

· HIPOACUSIA:

· HIPOACUSIA PROGRESIVA TRANSMISIVA UNILATERAL , EN LA CUAL LA PACIENTE ENTIENDE MEJOR EN AMBIENTES RUIDOSOS.(PARACUSIA DE WILLIS)

· PROGRESIVA: AVANZA CON EL TIEMPO, EMBARAZOS, ...

· TRANSMISIVA EN INICIO. LUEGO PUEDE HACERSE NEUROSENSORIAL.

· UNILATERAL EN INICIO. LUEGO BILATERAL EN > DEL 75%

· PARACUSIA DE WEBER: NO OYE CON MASTICACION.

· VERTIGO : 10-20%. . SENSACION DE “BORRACHERA” OCASIONAL.

· ACUFENO: 75% . DE TONO GRAVE. MUY MOLESTOS. (ANSIOLITICOS)

· ALTS PSIQUICAS: IRRITABILIDAD, INTROVERSION,.HIPOCONDRIACOS,...NEUROSIS.

EXPLORACION:

· OTOSCOPIA: NORMAL (MANCHA DE SCHWARTZE 10%)

· ACUMETRIA: RINNE NEGATIVO. WEBER LATERALIZADO AL LADO MAS AFECTO

SCHWABACH :ALARGADO.(VIA OSEA PACIENTE Y EXPLOR) (TRIADA DE BEZOLD)

PR.GELLE: NEGATIVO (DIAPASON EN FRENTE—PRESION CON PERA DE POLITZER EN CAE.)

· IMPEDANCIOMETRIA: CURVAS CENTRADAS Y EN OCASIONES ALGO APLANADAS.

REFLEJO AUSENTE O INVERTIDO.(NO RECRUITMENT)

· TAC: SI VERTIGO. SE VE FOCO OTOESPONGIOTICO.

· AUDIOMETRIA: (+AUDIO VERBAL) ESTADIOS:

§ FORMA TIPICA O DE POLITZER-SIEBENMANN: LA MAS FRECUENTE. PROGRESION LENTA.

1) HIPOACUSIA DE TRANSMISION CON UMBRAL DE 20-40 Dbs,PEOR EN FRECUENCIAS GRAVES.

2) HIPOACUSIA MIXTA: TRANSMISION DE 40-60 DBS Y PERCEPCION DE 20-30DBS (ESCOTOMA EN 2000Hzs-MUESCA DE CARHART).

3) SORDERA CON GRAN COMPONENTE NEUROSENSORIAL DE 60-80DBS

§OTOSCLEROSIS DE LERMOYEZ: HIPOACUSIA TRANSMISIVA PURA.

§OTOSCLEROSIS COCLEAR DE MANASSE: DESDE INICIO COMPONENTE NEUROSENSORIAL.PURA.

DIAGNOSTICO:

· HISTORIA CLINICA

· HISTORIA FAMILIAR

· ACUMETRIA

· AUDIOMETRIA & IMPEDANCIOMETRIA

· TAC SI VERTIGO

SI DUDAS----®POSIBILIDAD DE TIMPANOTOMIA EXPLORADORA

TRATAMIENTO:

1) TRATAMIENTO MEDICO: SI OIDO UNICO CON OTOSCLEROSIS .S.T.INICIALES

a) FLUORURO SODICO: 25 MGS/DIA(1-3AÑOS)

b) OPOTERAPIA: ACTH INTRAMUSCULAR ( 10 DIAS)

c) FLUORURO CALCICO

d) ACIDO FOSFORICO

e) VITAMINA D

f) YODO: EN FASES DE ESCLEROSIS

g) CORTICOIDES: FASE DE ESPONGIOSIS

h) ANTAGONISTAS DEL CALCIO: EN FASES MUY PRECOCES(VASCULAR)

2) PROTESIS AUDITIVAS

3) QUIRURGICO: EL DE ELECCION

a) MOVILIZACION DEL ESTRIBO

b) FENESTRACION DE CONDUCTO SEMICIRCULAR HORIZONTAL(SOURDILLE, LEMPERT,BARANY)

c) ESTAPEDECTOMIA SHEA 1956

d) IMPLANTE AUDIANT (RESERVA VIA OSEA - 50 DBS

e) IMPLANTE COCLEAR: PERDIDA INTENSA NEUROSENSORIAL

f) IMPLANTE INTRACOCLEAR:PERDIDA INTENSA NEUROSENSORIAL.

ESTAPEDECTOMIA

OBJETIVOS:

CONSEGUIR AUDICION UTIL O NOMAL.

CONSEGUIR LA ADAPTACION DE AUDIFONO.

EFECTO ESTEREOFONICO EN UNILAT

ORIENTACION SONIDO

MEJORAR ENTENDIMIENTO

INDICACIONES:

CONTRAINDICACIONES:

FRACASOS:

· REVERSIBLES 5%

· INMOVILIZACION FIBROSA 3%

· PROCESOS ADHESIVOS 1%

· PROTESIS ABIERTA1%

· INJERTO SEPARADO 1%

· NECROSIS DEL YUNQUE Y CAIDA DE PROTESIS 1%

· OTOSCLEROSIS MALIGNA RECURRENTE 1%

· OTROS: DESGARRO TIMPANICO

· IRREVERSIBLES 5-25%:

· LABERINTIZACION INMEDIATA: LESION DIRECTA, LABERINTO SECO, CAIDA DE PLATINA, Y CAIDA DE SANGRE.

· LABERINTIZACION TARDIA: FRESAGE INTENSO, FIBROSIS DE VESTIBULO.

· COCLEAS FRAGILES.

RESULTADOS: 70-97% DE BUENOS RESULTADOS. 2% DE COFOSIS

©TEFLON

INJERTO: PERICONDRIO , VENA, FASCIA, GRASA.

TECNICA:

AN LOCAL + SEDACION / AN GRAL

ASEPSIA Y ANTISEPSIA. NO PRECISA ANTIBIOTICOS PROFILACTICOS.

HAY QUIENES PROPUGNAN CORTICOIDES POSTQUIRURGICOS.

TAPON POSTQUIRURGICO 48 HS.